反復口腔潰瘍,警惕白塞病
40歲的王先生是一名企業(yè)高管,近3年一直被反復發(fā)作的口腔潰瘍困擾,而且有時候出現(xiàn)生殖器的潰瘍及關節(jié)腫痛,曾到多家醫(yī)院就診,卻不見好轉。后來抱著試試看的心態(tài)來到紹興市中心醫(yī)院風濕科,診斷為白塞病,通過精心的治療,王先生的病情明顯好轉。
白塞病,即貝赫切特綜合征,又稱為口、眼、生殖器三聯(lián)癥。白塞病是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病,屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等,主要表現(xiàn)為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節(jié)腫痛等。貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療,包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物,不治療則預后不好,嚴重者危及生命。
目前該病的發(fā)病原因不完全清楚,可能與遺傳、感染(部分患者可能與結核感染相關)、生活環(huán)境有關。目前認為,該病的發(fā)病機制是患者在各種發(fā)病原因的作用下出現(xiàn)免疫系統(tǒng)功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內(nèi)皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統(tǒng)針對自身器官組織產(chǎn)生反應,導致器官組織出現(xiàn)炎癥,產(chǎn)生破壞。
白塞病以藥物治療為主,需要服用藥物時間長短不一。多數(shù)患者需要較長期服藥,主要是免疫調(diào)節(jié)藥或免疫抑制藥,包括外用藥物、口服糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療,但都應以藥物治療為基礎。
不同表現(xiàn)的白塞病患者預后不同,多數(shù)患者病情長期處于緩解-復發(fā)交替的狀態(tài),部分患者經(jīng)有效治療后能達痊愈。僅表現(xiàn)為口腔潰瘍或皮疹的患者預后較好,表現(xiàn)為系統(tǒng)受累者,如眼部、神經(jīng)系統(tǒng)和腸道受累,不治療則預后不好,嚴重者導致失明、腸穿孔或死亡,所以需積極治療,并且治療越早、效果越好。